P - Amoniak
Charakteristika
Amoniak se za normálních podmínek vyskytuje jako bezbarvý dráždivý plyn.
V lidském těle vzniká amoniak hlavně odbouráváním proteinů - je odpadním
produktem aminodusíku aminokyselin, vzniká ve všech orgánech a je produktem střevních
bakterií. Jde o neurotoxickou látku, která je za fyziologických podmínek
detoxikována hlavně v játrech tvorbou urey (močovinový cyklus), částečně
také syntézou glutaminu (i extrahepatálně). Většina extrahepatálně
syntetizovaného amoniaku je v krevní plazmě přítomna v netoxické
formě, vázaná v molekulách glutaminu a alaninu. Amoniak je vylučován močí
převážně jako urea, ale také jako amonný kation, vznikající v ledvinách
hydrolýzou glutaminu.
Při poklesu funkčního jaterního parenchymu klesá schopnost jater
syntetizovat ureu a zajistit tak adekvátní detoxikaci vznikajícího amoniaku.
Hyperammonémie je dále zhoršována portosystémovými zkraty při portální
hypertenzi.
Vztah k analytickým parametrům
|
Kritická diference relativní
(Z=1,96, reálný CVa) |
12,4 % |
|
Poločas eliminace |
Není udáván. |
Indikace vyšetření
Hepatopatie v terminální fázi. Diferenciální diagnostika poruch vědomí.
Výpovědní hodnota
·
Hyperammonémie je nejčastéji získáná (jaterní
insuficience), vzácněji vrozená (porucha enzymů ureosyntetického cyklu,
metabolismu pyruvátu a oxidace mastných kyselin)
·
Mezi další vzácné příčiny
hyperammonémie paří vysokodávková chemoterapie, farmakoterapie vlaproátem a
Reyův syndrom.
·
Příčinou hyperammonémie můžou
být i recidivující a chronické močové infekce s masivní kolonizací bakteriemi
schopnými štěpit ureu (P.mirabilis).Vétšinou se jedná o pacienty s
preexistující anomálií distálních močových cest.
·
Klinické příznaky jaterní
encefalopatie lze očekávat při koncentraci amoniaku nad 88
µmol/l. Komatózní stav je ve většině případů přítomen při koncentracích
nad 176 µmol/l.
·
Přibližně
10% pacientů s jaterní encefalopatií nemá hyperammonémii.
Zdroje informací:
L.Thomas, Clinical Laboratory Diagnostics, TH Books, 1998